脊髓 全解析：功能、損傷、肌肉萎縮症、小腦萎縮症、脊髓炎指南

想了解脊髓的功能是什么？ 本文全面解析脊髓的构造与核心功能，深入探讨脊髓损伤、脊髓肌肉萎缩症、脊髓炎、脊髓空洞症等疾病的症状与治疗，特别讲解脊髓液外漏、脊髓小脑萎缩症、脊髓灰质炎、脊髓侧弯等病症的防治方法，并分析脊髓神经系统的运作机制与保健要点。

脊髓是人體中樞神經系統的核心組成部分，作為腦部與週邊神經系統的橋樑，它承擔著傳遞運動指令、感知觸覺、維持反射弧等關鍵功能。然而，脊髓的脆弱性使其易受外傷、感染、遺傳缺陷或退化性疾病的影響，導致嚴重的神經功能障礙。本文將從脊髓的解剖與生理功能出發，系統解析脊髓損傷、脊髓肌肉萎縮症、脊髓炎等常見疾病的病理機制、臨床表現及治療策略，並結合臨床案例與最新研究進展，為讀者提供深入且實用的醫學知識。

一、脊髓的功能：人體的信息高速公路

（一）脊髓的解剖結構與分段

脊髓的功能？脊髓位於椎管內，呈長柱狀，上端連接延髓，下端終止於第一腰椎下緣（成人）。其總長約45公分，寬度約1公分，依節段可劃分為頸髓（8節）、胸髓（12節）、腰髓（5節）、骶髓（5節）及尾髓（1節）。脊髓表面覆蓋三層被膜（硬脊膜、蛛網膜、軟脊膜），內含脊髓灰質（中央蝴蝶形區域）與白質（周邊神經纖維束）。

（二）脊髓的核心生理功能

1. 運動傳導：上運動神經元（大腦皮質至脊髓）與下運動神經元（脊髓至肌肉）共同控制骨骼肌運動。
2. 感覺傳導：脊髓後角負責處理痛溫覺、觸壓覺等傳入信息，並經脊髓丘腦束傳遞至大腦。
3. 反射功能：膝跳反射、縮手反射等簡單反射弧由脊髓內神經元直接完成，無需大腦參與。
4. 自主神經調節：脊髓側角控制交感神經（胸腰段）與副交感神經（骶段），調節心血管、消化等內臟功能。

（三）脊髓液的作用與循環

脊髓液由腦室系統分泌，每日產生約500毫升，填充於蛛網膜下腔，具有緩衝沖擊、運輸代謝物及維持腦壓穩定的功能。其循環路徑為：側腦室→第三腦室→中腦導水管→第四腦室→蛛網膜下腔→蛛網膜顆粒吸收。

二、脊髓損傷：突如其來的神經斷電

（一）病因與分類

脊髓損傷（Spinal Cord Injury, SCI）多由外傷（車禍、跌落、運動傷害）或非外傷性因素（腫瘤、血管畸形、感染）引起。依損傷程度可分為：

• 完全性損傷：損傷平面以下運動、感覺功能完全喪失。
• 不完全性損傷：保留部分神經功能，依表現可細分為前索綜合徵、中央索綜合徵等。

（二）病理生理機制

外傷性SCI通常導致：

1. 原發性損傷：機械性壓迫或斷裂直接殺傷神經元。
2. 繼發性損傷：出血、水腫、炎症反應及自由基損傷引發神經元凋亡。 非外傷性SCI則多與腫瘤壓迫、血管阻塞或炎症浸潤相關。

（三）臨床表現與分級

依損傷平面不同，患者可能出現：

• 運動障礙：四肢癱（頸髓損傷）或截癱（胸腰髓損傷）。
• 感覺障礙：損傷平面以下痛溫覺、觸壓覺缺失。
• 自主神經功能異常：排尿排便障礙、性功能障礙、體位性低血壓。

國際脊髓損傷分級（ASIA）將功能損傷分為A-E級，其中A級為完全性損傷，E級為正常。

（四）治療與康復

1. 急性期處理：藥物（甲強龍沖擊療法）、手術減壓、維持脊柱穩定性。
2. 康復治療：物理治療、作業治療、輔具使用（輪椅、支具）。
3. 新興療法：幹細胞移植、神經電刺激、外骨骼機器人。

三、脊髓肌肉萎縮症：遺傳性的「肌肉退化之謎」

（一）病因與分型

脊髓肌肉萎縮症（Spinal Muscular Atrophy, SMA）為常染色體隱性遺傳病，因運動神經元存活基因1（SMN1）缺失或突變導致。依發病年齡與嚴重程度可分為：

• SMA I型（Werdnig-Hoffmann病）：嬰兒期發病，多於2歲內死亡。
• SMA II型：1-3歲發病，可存活至成年，但需輪椅輔助。
• SMA III型（Kugelberg-Welander病）：兒童或青少年期發病，運動能力逐步衰退。
• SMA IV型：成年期發病，症狀較輕。

（二）病理機制

SMN1基因缺失導致運動神經元內SMN蛋白不足，進而引發：

1. 神經肌肉接頭異常：突觸後膜乙酰膽鹼受體減少。
2. 肌肉萎縮：蛋白質合成減少、自噬作用增強。
3. 代償性代謝異常：脂質堆積、氧化應激增加。

（三）臨床表現

患者常出現：

• 近端肌肉無力：四肢近端、頸部、呼吸肌受累。
• 腱反射減弱或消失：但感覺功能正常。
• 呼吸功能不全：重症患者需機械通氣支持。

（四）治療進展

1. 基因治療：反義寡核苷酸藥物（如Nusinersen）可增加SMN2基因產生功能性SMN蛋白。
2. 支持治療：呼吸管理、營養支持、物理治療。
3. 藥物療法：利魯唑（Riluzole）可減緩病情進展。

四、脊髓炎：感染引發的神經炎症風暴

（一）病因與分類

脊髓炎（Myelitis）為脊髓的急性炎症性疾病，病因包括：

• 感染性：病毒（水痘-帶狀皰疹病毒、EB病毒）、細菌（結核桿菌）、寄生蟲（弓形蟲）。
• 免疫介導性：多發性硬化症、視神經脊髓炎譜系疾病。
• 中毒性：重金屬、藥物（甲氨蝶呤）。

（二）病理機制

感染或自身免疫反應引發：

1. 血脊髓屏障破壞：免疫細胞浸潤，釋放炎症因子（TNF-α、IL-6）。
2. 脫髓鞘與軸索損傷：少突膠質細胞凋亡，軸索變性。
3. 脊髓水腫：壓迫脊髓組織，加重神經損傷。

（三）臨床表現

1. 急性脊髓橫貫性損害：損傷平面以下運動、感覺、自主神經功能喪失。
2. 縱向擴展性脊髓炎：症狀沿脊髓長軸擴散，多見於多發性硬化症。
3. 復發性脊髓炎：視神經脊髓炎譜系疾病的典型表現。

（四）診斷與治療

1. 診斷：MRI（T2加權像高信號）、腦脊液檢查（細胞數升高、蛋白升高）。
2. 治療：

• 急性期：高劑量糖皮質激素（甲強龍）、免疫球蛋白、血漿置換。
• 長期管理：免疫抑制劑（硫唑嘌呤）、疾病修正療法（如奧法妥木單抗）。

五、脊髓空洞症：液體積聚的神經空洞危機

（一）病因與分型

脊髓空洞症（Syringomyelia）為脊髓中央管擴張或脊髓實質內形成液性囊腔，病因包括：

• 後天性：Chiari畸形、創傷、腫瘤、蛛網膜炎。
• 特發性：病因不明，多見於頸髓。

（二）病理機制

1. 腦脊液循環障礙：Chiari畸形導致第四腦室出口阻塞，腦脊液滲入脊髓實質。
2. 空洞擴張：囊腔壓迫脊髓組織，引發神經元變性。
3. 疼痛與溫度覺分離：因痛溫覺纖維在脊髓前聯合交叉，而觸壓覺纖維不交叉。

（三）臨床表現

1. 節段性分離性感覺障礙：上肢痛溫覺缺失，觸壓覺保留。
2. 肌肉萎縮與無力：手部魚際肌、骨間肌萎縮（「爪形手」）。
3. 自主神經功能異常：手部多汗、無汗。

（四）治療策略

1. 手術治療：後顱窩減壓術（Chiari畸形）、空洞引流術。
2. 對症治療：疼痛管理、物理治療。

六、脊髓液外漏：隱匿的腦壓危機

（一）病因與分型

脊髓液外漏（Cerebrospinal Fluid Leak）指腦脊液經硬脊膜破口流入硬膜外腔，病因包括：

• 自發性：硬脊膜薄弱（如馬凡氏綜合徵）。
• 外傷性：椎間盤手術、穿刺損傷。
• 醫源性：腰椎穿刺後併發症。

（二）病理機制

1. 腦脊液壓力失衡：外漏導致腦壓降低，引發直立性頭痛。
2. 腦組織下沉：腦幹、小腦向下移位，壓迫延髓。

（三）臨床表現

1. 直立性頭痛：坐立或站立時頭痛加劇，平臥後緩解。
2. 頸項僵硬、耳鳴、視力模糊：腦組織移位所致。
3. 低腦壓綜合徵：嚴重者可出現意識障礙。

（四）診斷與治療

1. 診斷：MRI（硬膜外積液）、脊髓造影。
2. 治療：

• 保守治療：臥床休息、補液、束腹帶。
• 手術修補：血補片、硬脊膜修復術。

七、脊髓小腦萎縮症：退化性的平衡失控

（一）病因與分型

脊髓小腦萎縮症（Spinocerebellar Ataxia, SCA）為常染色體顯性遺傳病，已發現40餘種亞型，常見包括：

• SCA1、SCA2、SCA3：CAG重複擴增導致多聚谷氨酰胺毒性。
• SCA6：CACNA1A基因突變。

（二）脊髓小腦萎縮症-病理機制

1. 小腦浦肯野細胞丟失：導致共濟失調。
2. 脊髓前角細胞退化：引起肌肉無力。
3. 腦幹神經元變性：影響眼球運動、吞咽功能。

（三）脊髓小腦萎縮症-臨床表現

1. 共濟失調：步態不穩、手部震顫、言語不清。
2. 眼球運動異常：眼球震顫、追視障礙。
3. 週邊神經病變：深感覺缺失。

（四）脊髓小腦萎縮症-治療與管理

1. 對症治療：藥物（氯硝西泮、巴氯芬）緩解震顫。
2. 康復訓練：平衡訓練、語言治療。
3. 基因篩檢：家族遺傳諮詢。

八、脊髓灰質炎：疫苗消滅的童年殘疾

（一）脊髓灰質炎-病因與傳播

脊髓灰質炎病毒（Poliovirus）為RNA病毒，經糞口途徑傳播，主要侵犯脊髓前角運動神經元。

（二）脊髓灰質炎-病理機制

病毒直接殺傷運動神經元，導致：

1. 急性弛緩性麻痹：受累肌肉無力、萎縮。
2. 後遺症期：肌肉痙攣、關節畸形。

（三）脊髓灰質炎-臨床表現

1. 無症狀感染：90%以上感染者無症狀。
2. 非麻痹型：發熱、咽痛、嘔吐。
3. 麻痹型：單側或雙側肢體無力，呼吸肌受累可致死亡。

（四）脊髓灰質炎-預防與治療

1. 疫苗接種：口服減毒活疫苗（OPV）或注射滅活疫苗（IPV）。
2. 後遺症治療：手術矯形、支具使用。

九、脊髓側彎：脊柱的扭曲危機

（一）脊髓側彎-病因與分型

脊髓側彎（Scoliosis）為脊柱側向彎曲，依病因可分為：

• 特發性：青少年期常見，病因不明。
• 先天性：脊柱發育異常。
• 神經肌肉型：脊髓損傷、肌肉萎縮症等繼發。

（二）脊髓側彎-病理機制

1. 脊柱生物力學失衡：椎體旋轉、肋骨畸形。
2. 脊髓受壓：嚴重側彎可導致脊髓缺血、神經根牽拉。

（三）脊髓側彎-臨床表現

1. 脊柱彎曲：Cobb角＞10°即可診斷。
2. 剃刀背畸形：彎曲側背部隆起。
3. 神經功能障礙：下肢麻木、無力。

（四）脊髓側彎-治療策略

1. 支具治療：青少年期Cobb角20°-40°時使用。
2. 手術矯正：Cobb角＞45°或進展迅速時手術。

十、脊髓神經：從細胞到功能的神經網絡

（一）脊髓神經元的分類與功能

1. 上運動神經元：大腦皮質至脊髓，控制精細運動。
2. 下運動神經元：脊髓前角至肌肉，直接支配骨骼肌。
3. 中間神經元：脊髓灰質內，參與局部神經迴路。

（二）脊髓神經傳導通路的損傷與代償

1. 運動通路損傷：上運動神經元損傷導致痙攣性癱瘓，下運動神經元損傷導致弛緩性癱瘓。
2. 感覺通路損傷：後索損傷導致位置覺缺失，側索損傷導致痛溫覺缺失。

（三）脊髓神經再生的研究進展

1. 神經橋接技術：生物材料支架引導軸索再生。
2. 神經營養因子：BDNF、GDNF促進神經元存活。
3. 幹細胞療法：神經幹細胞移植修復損傷組織。

十一、脊髓健康的維護與展望

脊髓作為人體神經系統的核心樞紐，其健康直接關乎運動、感覺及內臟功能的完整性。從脊髓損傷的急救處理到脊髓肌肉萎縮症的基因治療，從脊髓炎的免疫調控到脊髓空洞症的手術修復，現代醫學正逐步攻克脊髓疾病的難題。未來，隨著神經再生技術、基因編輯技術及人工智能的融合發展，脊髓疾病的診斷與治療將迎來革命性突破。對於公眾而言，了解脊髓疾病的早期症狀、避免高風險行為、積極接種疫苗，是維護脊髓健康的重要措施。